原发性肾小球疾病

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  • 尿液检查
    • 蛋白尿是指尿蛋白持续> ]50m g/d ,或尿蛋白/肌酐:> 200 mg/g ,或尿蛋白定性试验阳性。微量白蛋白尿是指尿白蛋白排泄量为30 ~ 300mg/d 。大量蛋白尿是指尿蛋白> 3 . 5mg/ d。
    • β2-MG(β2-微球蛋白)、α 1-MG 均反映近端肾小管功能,故两者升高时的蛋白尿多为肾小管性蛋白尿。
    • 血肌酐于反映肾小球功能,升高时的蛋白尿多为肾小球性蛋白尿。
    • 急性肾炎最常见的症状是镜下血尿,但血尿最常见的病因是IgA肾病,而不是急性肾炎
  • 肾小球疾病
    • 原发肾小球疾病:急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和(或)蛋白尿、肾病综合征
    • 急性肾炎=病前上感史+血尿和红细胞管型+C3降低并于8周内恢复正常
    • 上感后2周出现血尿应考虑急性肾炎,上感后数小时至数日出现血尿应考虑IgA肾病
    • 急性肾小球肾炎:
      • 尿异常(血尿、蛋白尿、白细胞增多)、水肿(晨起眼睑水肿,下肢轻度可凹)、高血压、肾功能异常、充血性心力衰竭、免疫学异常(C3)
    • 急进性肾小球肾炎
      • 急性基础上肾功能快速进展,病理新月体性肾炎
      • I型:抗肾小球基底膜型肾炎,IgG、C3沉积于肾小球毛细血管管壁,光滑线条沉积
      • II型:免疫复合物型:IgG、C3 颗粒状沉积
      • III型:少免疫复合物型肾炎:ANCA阳性,无沉积
      • I型急进性肾小球肾炎免疫病理有IgG、C3光滑线条沉积,但电镜下无电子致密物沉积
    • IgA肾病
      • 我国最常见、肾小球源性血尿最常见的病因
      • 临表:
        • 前驱症状:起病前数小时或数日
        • 血尿,几乎所有病人都有血尿,上感后数小时或数日
        • 蛋白尿
        • 高血压
        • 肾功能损害
        • 全身症状
    • 肾病综合征
      • 尿蛋白3.5g/L,血浆白蛋白<30g/L,(前2个必须)水肿,血脂升高
        • 过敏性紫癜性肾炎:青少年、皮肤紫癜、关节痛腹痛黑便,皮疹后1-4周出现血尿或蛋白尿,病理与IgA肾病类似
        • 乙肝病毒相关:儿童、青少年、蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现,病理为膜性肾病
        • SLE肾炎:青少年/中年女性。发热、皮肤损害、关节痛、心血管/呼吸/血液等多系统受累。临床表现多样,自身抗体+
        • 糖尿病肾病:10年以上糖尿病,中老年人为主
        • 肾淀粉样变性:全身性疾病,多年后出现临床表现,持续蛋白尿
        • 恶性肿瘤相关
      • 并发症:
        • 感染:激素治疗时无需抗生素预防
        • 血栓和栓塞,膜性肾病易发生,肾静脉栓塞最多见,血尿白蛋白<20g/L时,提示高凝,预防性抗凝
        • 急性肾损伤:微小病变型肾病居多,少尿、无尿,扩容利尿无效;利尿、透析、碱化尿液、治疗原发病
        • 蛋白质和脂肪代谢紊乱:ACEI/ARB、降脂,他汀/贝特类
      • 治疗
        • 一般治疗
        • 利尿消肿
        • 减少尿蛋白:ACEI/ARB
      • 糖皮质激素的应用
      • 各种肾病综合征的治疗特点
        • 脂性肾病(微笑病变性肾病):糖皮质激素有效,疗效差可加细胞毒药物
        • 膜性:
          • 单用激素无效,激素联合烷化剂(环磷酰胺、瘤克宁),疗效不佳可试用小剂量环孢素
          • 早期膜性肾病疗效较好,血肌酐>354μmol/L或肾活检严重间质纤维化,不给予上述治疗
          • 激素+烷化剂治疗:病变进展高危因素的病人。如果严重、持续性肾病综合征,肾功能恶化,肾小管间质较重的可逆性病变等应给予治疗,反之先观察6个月,控制血压,降蛋白尿,无好转再用激素+烷化剂
          • 积极防治血栓
        • 局灶节段性肾小球硬化:激素显效慢,激素足量治疗应延长至3-4个月
        • 系膜毛细血管性肾小球肾炎:疗效差,长期足量激素可缓解部分儿童病人,成年病人激素和细胞毒药物没有有效证据
    • 无症状血尿/蛋白尿
    • 慢性肾小球肾炎
      • 3个月以上
  • 知识点/错题
    • 尿蛋白主要为白蛋白的为:肾小球性蛋白尿,肾小球尿:白蛋白为主,肾小管尿:小分子蛋白(β2)、溶菌酶,微球蛋白,溢出性蛋白尿:肌红蛋白、血红蛋白、轻链蛋白、本周蛋白,分泌(组织性)蛋白尿:IgA
    • 下列表现最能提示非肾小球源性血尿的是:终末血尿,肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿的鉴别:肾小球源性血尿的特征是:全程血尿、无痛性血尿、尿中无凝血,可见红细胞管型、变形红细胞为主(>70%)以及伴有其他肾小球疾病表现。尿三杯试验可以帮助判断是否为全程血尿。患者在一次排尿过程中,收集初、中、终各段的尿液镜检红细胞。初段血尿提示前尿道病变,终末血尿提示膀胱三角区、后尿道、精囊、前列腺病变,全程血尿提示膀胱、输尿管及肾脏的疾病。
    • 急性肾炎常见于:毛细血管内增生性肾炎
      • 📃各个肾炎基膜改变
        • 🔺急性肾小球肾炎电镜下:电子致密物呈驼峰状沉积
        • 🔺急进性肾小球肾炎:基膜损伤和断裂
        • 🔺膜性肾小球病:基膜明显增厚,钉状突起
        • 🔺膜增生性肾小球肾炎:明显增厚双轨征
      • 急性肾小球肾炎的主要临床表现是:水肿、蛋白尿、血尿、高血压
      • 急性肾小球肾炎出现高血压一般是由钠水潴留引起,因此应首先使用利尿剂降低血压,在利尿剂控制血压不满意时再使用降压药物。
      • 链球菌感染后急性肾小球肾炎与膜增生性肾小球肾炎相鉴别的要点是:低补体血症是否8周内恢复
      • 急进性肾炎根据免疫病理可分为三型,其病因及发病机制各不相同:(1)I型,又称抗肾小球基底膜(GBM)型肾小球肾炎,由于抗GBM抗体与GBM抗原相结合激活补体而致病。(2)II型,又称免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。IIl型,为少免疫复合物型,肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。
      • Ⅰ型新月体肾炎伴肺出血首选的治疗是血浆置换。急性肾小球肾炎主要治疗以休息和对症处理为主。微小病变型肾炎90% 对糖皮质激素敏感,可单独使用糖皮质激素。甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗主要适用于Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型疗效较差。
    • 最终导致肾小球损伤并产生相应的临床症状主要是:免疫反应激活炎性细胞使之释放炎性介质致肾损害。
    • 血中补体下降一般不见于:系膜增生性肾小球肾炎
      • 毛细血管内增生性即急性肾小球肾炎:c3降低,八周内可恢复
      • 系膜毛细血管性(膜增生性):c3持续降低,八周内不升
      • 系膜增生性:c3一般正常
    • 急进性肾小球肾炎
      • I型lgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布;
      • II型lgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁;
      • III型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。
      • 电镜下II型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积,I型和III型无电子致密物”。
    • 龙胆泻肝丸:肾小管损伤,间质性肾炎
    • 慢性肾小球肾炎,主要原因为水钠潴留的高血压治疗首选:呋塞米
    • 治疗慢性肾小球肾炎可引起高血钾的药物是:ACEI
    • 慢性肾衰竭高钾(v),高镁(v),高磷(/),酸中毒(/)低钙(丶),低钠(丶)以上都是音调,最后音调向上升的(v /),就是高的,乡下降的(丶)就是低的。
    • 九版内科学480页:蛋白尿≥1.0g/24h,血压应控制在125/75mmHg;如果蛋白尿≤1.0g/24h,血压应控制在130/80mmHg。
    • 慢性肾炎看肌酐和尿素氮,肾病综合征看24h 蛋白定量
    • IgA肾病:上感史,无症状性血尿,主要为系膜增生性肾小球肾炎。IgA沉积为主的新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死,临床上常呈肾功能急剧恶化
    • IgA肾病发展过程中加重肾损害最重要的因素是:高血压
      • 1、C3下降,8周能恢复,为急性肾小球肾炎 (前驱期:1-3周)
      • 2、C3下降,8周不能恢复,称膜增生性肾小 球肾炎(前驱期:2-3天)
      • 3、C3不下降,为系膜增生性肾小球肾炎 (IgA型和非IgA型) (前驱期:1-2天甚至感染当天)
    • 骨痛+高钙+肾不好=多发性骨髓瘤
    • 原发性肾病综合征:系膜增生性肾炎约占30%,急性肾炎:毛细血管内增生性肾炎,急进性肾小球肾炎:新月体性肾炎
    • ct泌尿系只用于肾ca,外伤!!!!
    • 基底膜包括分子屏障和电荷屏障,肾病综合征损坏基底膜
      • 脂性肾病用激素,无效再加细胞毒
      • 局灶硬化用激素,无效试用环孢素
      • 膜性肾病很顽固,首选激素加毒物
      • 膜性增生治疗差,我也拿他没办法
    • 静脉栓塞使下肢水肿,动脉栓塞使下肢缺血发绀
    • 糖皮质激素:抑制细胞免疫,非甾体抗炎药可引起微小肾病,微小肾病发病机制是T细胞功能紊乱
    • 糖皮质激素抑制微小肾病细胞免疫
    • 蛋白过低,血量胶体渗透压过低,保留水的能力显著降低,水渗出血管,水肿严重,血浆里水少了,肯定处于高凝状态了。
    • 氟尿嘧啶为抗癌药,主要用于消化道肿瘤的治疗,不能用于肾病综合征的治疗。
sheep
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