贫血

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概述
- 在海平面地区，成年男性Hb < 120g/L ，成年女性（非妊娠） Hb < 110g/L ，孕妇Hb< 100g/L ，即可诊断为贫血
缺铁性贫血
- - 铁以2价铁形式吸收，3价铁形式运输
  - 动物食品多为2价铁，吸收率高
  - 吸收部位在十二指肠及空肠上端，切除空肠缺铁性贫血，VB12的吸收部位在回肠末端，切除回肠巨幼细胞贫血
- 病因
  - 需铁量增加
  - 铁摄入不足
  - 铁吸收障碍
  - 铁丢失过多：最常见病因，痔、月经过多等
- 临表
  - 贫血表现：机体缺氧
  - 组织缺铁表现：组织缺铁表现是指组织细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低进而影响病人的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力等。
    - 精神行为异常：异食癖，烦躁易怒，注意力不集中
    - 口腔：缺铁性吞咽困难，口腔炎、口角炎等
    - 指（趾）甲：变薄、缺乏光泽、匙状甲（反甲）
    - 皮肤毛发：皮肤干燥、皱缩、毛发干枯、脱落
    - 其他：体力耐力、生长发育、智力发育等
  - 原发病
- 实验室检查
  - 血象：小细胞低色素，网织红细胞轻度增高，白细胞正常/减低，和血小板正常/减低/升高
  - 外周血涂片：RBC体积小，中央淡染区扩大
  - 骨髓：增生活跃，红系为主，核老浆幼
  - 铁代谢：血清铁（SI）↓，血清铁蛋白↓，转铁蛋白饱和度（TS）↓，总铁结合力（TIBC）↑
  - 红细胞卟啉代谢：游离原卟啉FEP升高，代表血红素合成障碍
  - sTfR：反映缺铁性红细胞生成，大于26.5nmol/L可诊断缺铁
  - 缺铁性贫血最可靠的诊断依据是骨髓中铁粒幼红细胞减少、骨髓可染铁消失
  - 三低三高：低：SI，血清铁蛋白，TS，高：FEP，sTfR，TIBC
- 诊断与鉴别诊断
  - 诊断：病史+红细胞形态+血清铁和铁蛋白+总铁结合力+骨髓检查+骨髓铁染色，确诊后寻找原因
  - 鉴别诊断
- 治疗
  - 病因治疗
  - 补铁
    - 无机铁：硫酸亚铁
    - 有机铁：右旋糖酐铁等
    - 口服铁剂：口服铁剂后，显示外周血网织红细胞增多，5-10天高峰，Hb2周后开始升高，2个月左右恢复正常，血红蛋白正常后，仍需服用铁剂4-6个月，铁蛋白正常后停药
    - 注射铁剂
巨幼细胞贫血
- 叶酸、VB12缺乏，或某些影响核苷酸代谢鞥都药物导致DNA合成障碍所致贫血，称为巨幼细胞贫血，特点：大红细胞性贫血
- 病因
  - 甲硫氨酸循环、叶酸代谢、VB12代谢、叶酸和VB12缺乏影响甲硫氨酸循环，影响DNA合成，细胞分裂，出现巨幼细胞贫血
  - 叶酸缺乏的原因
    - 摄入减少
    - 需要量增加:婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳、甲亢、消耗性疾病等
    - 吸收障碍：肠道
    - 利用障碍：药物
    - 排出增加
  - VB12缺乏原因
    - 摄入减少
    - 吸收障碍
    - 利用障碍
- 临床表现
  - 血液系统：贫血症状
  - 消化系统：牛样舌
  - 神经精神：共济失调
- 实验室检查
  - 血象：大细胞贫血，MCV、MCH增高，MCHC正常，网织红正常，重者全血减少
  - 骨髓象：骨髓增生或明显活跃，红系为主，胞体大，巨幼变，核幼浆老，粒系、巨核系体积增大，骨髓铁染色增高
  - 叶酸、VB12浓度：血清叶酸小于6.8，红细胞叶酸小于227，血清VB12小于74
  - 其他：
- 诊断
  - 叶酸VB12缺乏病因/临床表现，大细胞贫血，骨髓象，血清叶酸VB，试验性治疗有效
  - 鉴别
    - 外周三系减少：再障
    - 骨髓中出现巨幼红：红白血病，MDS
    - 多发性骨髓瘤
- 治疗
  - 原发病治疗
  - 叶酸缺乏：口服叶酸
  - VB缺乏：补充VB12
再障
- 病因
  - 先天性
  - 病毒感染
  - 化学因素
  - 放射因素
  - 其他
- 发病机制
  - 造血干细胞缺陷
  - 造血微环境异常
  - 免疫异常
- 临床表现
  - 贫血
  - 感染
  - 出血
- 诊断
  - 全血细胞减少，Ret＜0.01，淋巴细胞比例增高
  - 无肝脾肿大
  - 骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少
  - 重型再障
    - 发病急，贫血进行性加重，伴严重感染、出血。血象具备下述3 项中2 项：
    - ①网织红细胞绝对值＜ 15x 109 /L ； ②中性粒细胞＜ 0.5x 10 9/ L ；③血小板＜ 20 × 10 9/L 。
  - 鉴别
    - PNH 阵发性睡眠性血红蛋白尿：症状，Ham试验，CoF试验阳性
    - MDS 骨髓增生异常综合征病态造血
    - 自身抗体介导的全血细胞减少：Evans综合征
    - 急性白血病：骨髓象原始粒、单或原（幼）淋巴细胞增多
    - 急性造血功能停滞：感染/药物引起
- 治疗
  - 对症
  - 免疫抑制剂：重型
  - 造血生长因子：
  - 雄激素
  - 造血干细胞移植
溶血性贫血
- 分类
  - 红细胞自身异常所致的溶血性贫血
    - 红细胞膜异常
      - 遗传性红细胞膜缺陷
      - 获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白异常：如PNH
    - 遗传性红细胞酶缺乏
      - 磷酸戊糖途径酶缺陷 G6PD缺乏症
      - 无氧糖酵解途径酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症
    - 遗传性珠蛋白生成障碍
      - 异常血红蛋白病
      - 地中海贫血